Содержание:

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

I ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
II ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ГЕМОСТАЗА
1 Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза
- Роль эндотелия в осуществлении гемостаза
- Роль эндотелия в осуществлении вазоспастических реакций
- Роль субэндотелия в осуществлении гемостаза
2 Роль тромбоцитов в осуществлении гемостаза.
- Регуляция продукции тромбоцитов
- Ультраструктура зрелых тромбоцитов
- Участие тромбоцитов в гемостазе.
3 Свертывающие факторы крови и пути их активации
- Характеристика факторов свертывания крови
- Кининовая система и свертывание крови
4 Схема свертывания крови
- Внутренний (плазменный) путь активации свертывания крови
- Внешний (тканевый) путь активации свертывания крови
5 Фибринолитическая система
- Фибринолитическая система плазмы
- Ингибиторы свертывания крови (антикоагулянтная система)
6 Диагностика нарушений гемостаза
- Исследование сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза
- Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза
- Определение первичных физиологических антикоагулянтов
- Исследование фибринолитической (плазминовой) системы
- Определение маркеров внутрисосудистого свертывания
III ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
1 Анализ анамнестических данных
2 Анализ данных осмотра и физикального исследования больных
3 Анализ лабораторных исследований
IV ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
1 Механическая пурпура
2 Структурная неполноценность сосудистой стенки
- Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)
- Другие наследственные вазопатии, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки
3 Врожденные заболевания соединительной ткани
- Синдром Элерса-Данло
- Несовершенный остеогенез
- Синдром Марфана
- Эластическая псевдоксантома
4 Приобретенные повреждения соединительной ткани
- Цинга
- Стероид-индуцированная пурпура
5 Васкулиты
- Микроскопический полиангиит
- Лейкоцитокластический васкулит
- Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
6 Пурпура, ассоциированная с парапротеинами
- Миелома и амилоидоз
- Гипергаммаглобулинемическая пурпура
- Криофибриногенемическая пурпура
7 Пурпура, ассоциированная с заболеваниями кожи
- Дермальные ангииты
- Дермально-гиподермальные ангииты
8 Пурпура, ассоциированная с инфекцией
- Фульминантная пурпура
9 Иммунопатогенная пурпура
- Пурпура, обусловленная эритроцитарной аутосенсибилизацией
- Пурпура, обусловленная аутосенсибилизацией к ДНК
10 Психогенная пурпура
- Искусственно вызванная пурпура (имитационные формы геморрагического диатеза)
- Невропатическая кровоточивость и религиозные стигматы
11 Другие заболевания сосудов
- Сахарный диабет
- Лекарственно-индуцированные поражения сосудов
- Варикозное расширение вен
- Эмболизация холестерином (атероэмболизм)
- Диффузная ангиокератома (болезнь Андерсона-Фабри)
12 Классификация
V ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА ....
1 Тромбоцитопении
- Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов
- Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей
- Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов
2 Тромбоцитопатии
- Наследственные тромбоцитопатии
- Приобретенные тромбоцитопатии
VI ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИИ)
1 Наследственные коагулопатии
- Гемофилия А
- Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
- Гемофилия С (болезнь Розенталя)
- Болезнь фон Виллебранда
- Наследственный дефицит фибриногена
- Наследственная дисфибриногенемия (фибриногенопатия)
- Наследственный дефицит фактора XIII
- Наследственный дефицит протромбина (гипо- и диспротромбинемии)
- Наследственный дефицит фактора V (парагемофилия)
- Наследственный дефицит фактора VII
- Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра)
- Наследственный дефицит фактора XII
- Наследственный дефицит прекалликреина (фактора Флетчера)
- Наследственный дефицит высокомолекулярных кининогенов
- Комбинированные наследственные коагулопатии
- Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий
2 Приобретенные коагулопатии
- Дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания
- Приобретенные коагулопатии, связанные с патологией печени
- Коагулопатии, связанные с ускоренным разрушением факторов свертывания крови
- Приобретенные коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывающих факторов
- Коагулопатии, обусловленные действием других факторов, оказывающих смешанное влияние на гемостаз
- Приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания
- Лабораторные тесты в дифференциальной диагностике приобретенных коагулопатий
VII ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГИПЕРФИБРИНОЛИЗОМ
1 Наследственный гиперфибринолиз
- Наследственный дефицит а-ингибитора плазмина
- Дефицит ингибитора активатора плазминогена первого типа
- Наследственное увеличение содержания в плазме тканевого активатора плазминогена
- Появление в крови мутантного а1-антитрипсина
2 Приобретенный гиперфибринолиз
VIII СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
1 Основные причины развития ДВС
2 Патогенез
- Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов
- Гиперпродукция прокоагулянтов системой мононуклеарных фагоцитов
- Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути активации свертывания крови
- Агрегация форменных элементов крови
- Интенсивное образование тромбина и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- Снижение функции противосвертывающих и противоагрегационных механизмов
- Развитие коагулопатии и тромбоцитопении потребления
- Активация фибринолитической и протеолитической систем
- Снижение выделительной функции системы мононуклеарных макрофагов
3 Основные патоморфологические проявления ДВC
4 Классификация
- Этиологический вариант
- Течение ДВС-синдрома Скрыть