Содержание:

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ
I АНЕМИИ
1 Анемия вследствие кровопотери
- Острая постгеморрашческая анемия
- Хроническая постгеморрагическая анемия
2 Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина
- Железодефицитная анемия
- Железоперераспределительные анемии
- Железонасыщенные анемии
-- Врожденные железонасыщенные анемии
-- Приобретенные железонасыщенные анемии
- Мегалобластные анемии
-- В12-дефицитная анемия
-- Фолиеводефицитная анемия
-- Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований
-- Мегалобластная анемия, поддающаяся лечению витамином В,
-- Мегалобластная анемия, обусловленная дефицитом витамина С
-- Острая мегалобластная болезнь
-- В12-ахрестическая анемия
- Гипопролиферативные анемии
-- Анемия при заболеваниях почек
-- Анемии при заболеваниях, сопровождающихся снижением интенсивности метаболизма
-- Анемия при гипотиреозе
-- Анемия при гипопитуитаризме
-- Гипопротеинемическая анемия
3 Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью
- Гипо- и апластические анемии
-- Парциальная красноклеточная гипопластическая анемия
-- Наследственные апластические анемии
-- Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме
- Метапластические анемии
- Дизэритро поэтические анемии
-- Приобретенная дизэритропоэтическая анемия
-- Наследственные дизэритропоэтические анемии
4 Гемолитические анемии
- Наследственные гемолитические анемии
-- Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением мембраны эритроцитов
-- Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменением активности ферментов эритроцитов
-- Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина
- Приобретенные гемолитические анемии
-- Иммунные гемолитические анемии
-- Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии
-- Гемолитические анемии, обусловленные влиянием химических веществ, токсинов, физических факторов
-- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
II ЛЕЙКОЗЫ
1 Острые лейкозы
2 Хронические лейкозы
3 Хронические миелопролиферативные заболевания
- Хронический миелоидный лейкоз
- Сходные с хроническим миелоидным лейкозом заболевания без филадельфийской хромосомы
- Эссенциальный тромбоцитоз
- Идиопатический миелофиброз
- Истинная полицитемия
- Миелодиспластический синдром
4 Хронические лимфопролиферативные заболевания
- Хронический лимфолейкоз (XЛЛ)
- Волосатоклеточный лейкоз
- Хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов
5 Парапротеинемические гемобластозы
- Миеломная болезнь
- POEMS-синдром
- Болезнь тяжелых цепей
- Макроглобулинемия Вальденстрема
III ЛИМФОМЫ (ЛИМФОЦИТ ОМЫ) И ЛИМФОСАРКОМЫ
1 Лимфомы
2 Лимфосаркомы
3 Лимфогранулематоз
IV ЛЕЙКОПЕНИЯ И АГРАНУЛОЦИТОЗ
1 Лейкопения
2 Агранулоцитоз
V ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
1 Лимфоцитарные лейкемоидные реакции
2 Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции
3 Миелоидные лейкемоидные реакции
VI ПРИЛОЖЕНИЕ Скрыть

Содержание:

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

I ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
II ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ГЕМОСТАЗА
1 Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза
- Роль эндотелия в осуществлении гемостаза
- Роль эндотелия в осуществлении вазоспастических реакций
- Роль субэндотелия в осуществлении гемостаза
2 Роль тромбоцитов в осуществлении гемостаза.
- Регуляция продукции тромбоцитов
- Ультраструктура зрелых тромбоцитов
- Участие тромбоцитов в гемостазе.
3 Свертывающие факторы крови и пути их активации
- Характеристика факторов свертывания крови
- Кининовая система и свертывание крови
4 Схема свертывания крови
- Внутренний (плазменный) путь активации свертывания крови
- Внешний (тканевый) путь активации свертывания крови
5 Фибринолитическая система
- Фибринолитическая система плазмы
- Ингибиторы свертывания крови (антикоагулянтная система)
6 Диагностика нарушений гемостаза
- Исследование сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза
- Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза
- Определение первичных физиологических антикоагулянтов
- Исследование фибринолитической (плазминовой) системы
- Определение маркеров внутрисосудистого свертывания
III ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
1 Анализ анамнестических данных
2 Анализ данных осмотра и физикального исследования больных
3 Анализ лабораторных исследований
IV ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
1 Механическая пурпура
2 Структурная неполноценность сосудистой стенки
- Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)
- Другие наследственные вазопатии, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки
3 Врожденные заболевания соединительной ткани
- Синдром Элерса-Данло
- Несовершенный остеогенез
- Синдром Марфана
- Эластическая псевдоксантома
4 Приобретенные повреждения соединительной ткани
- Цинга
- Стероид-индуцированная пурпура
5 Васкулиты
- Микроскопический полиангиит
- Лейкоцитокластический васкулит
- Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
6 Пурпура, ассоциированная с парапротеинами
- Миелома и амилоидоз
- Гипергаммаглобулинемическая пурпура
- Криофибриногенемическая пурпура
7 Пурпура, ассоциированная с заболеваниями кожи
- Дермальные ангииты
- Дермально-гиподермальные ангииты
8 Пурпура, ассоциированная с инфекцией
- Фульминантная пурпура
9 Иммунопатогенная пурпура
- Пурпура, обусловленная эритроцитарной аутосенсибилизацией
- Пурпура, обусловленная аутосенсибилизацией к ДНК
10 Психогенная пурпура
- Искусственно вызванная пурпура (имитационные формы геморрагического диатеза)
- Невропатическая кровоточивость и религиозные стигматы
11 Другие заболевания сосудов
- Сахарный диабет
- Лекарственно-индуцированные поражения сосудов
- Варикозное расширение вен
- Эмболизация холестерином (атероэмболизм)
- Диффузная ангиокератома (болезнь Андерсона-Фабри)
12 Классификация
V ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА ....
1 Тромбоцитопении
- Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов
- Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей
- Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов
2 Тромбоцитопатии
- Наследственные тромбоцитопатии
- Приобретенные тромбоцитопатии
VI ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИИ)
1 Наследственные коагулопатии
- Гемофилия А
- Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
- Гемофилия С (болезнь Розенталя)
- Болезнь фон Виллебранда
- Наследственный дефицит фибриногена
- Наследственная дисфибриногенемия (фибриногенопатия)
- Наследственный дефицит фактора XIII
- Наследственный дефицит протромбина (гипо- и диспротромбинемии)
- Наследственный дефицит фактора V (парагемофилия)
- Наследственный дефицит фактора VII
- Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра)
- Наследственный дефицит фактора XII
- Наследственный дефицит прекалликреина (фактора Флетчера)
- Наследственный дефицит высокомолекулярных кининогенов
- Комбинированные наследственные коагулопатии
- Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий
2 Приобретенные коагулопатии
- Дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания
- Приобретенные коагулопатии, связанные с патологией печени
- Коагулопатии, связанные с ускоренным разрушением факторов свертывания крови
- Приобретенные коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывающих факторов
- Коагулопатии, обусловленные действием других факторов, оказывающих смешанное влияние на гемостаз
- Приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания
- Лабораторные тесты в дифференциальной диагностике приобретенных коагулопатий
VII ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГИПЕРФИБРИНОЛИЗОМ
1 Наследственный гиперфибринолиз
- Наследственный дефицит а-ингибитора плазмина
- Дефицит ингибитора активатора плазминогена первого типа
- Наследственное увеличение содержания в плазме тканевого активатора плазминогена
- Появление в крови мутантного а1-антитрипсина
2 Приобретенный гиперфибринолиз
VIII СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
1 Основные причины развития ДВС
2 Патогенез
- Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов
- Гиперпродукция прокоагулянтов системой мононуклеарных фагоцитов
- Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути активации свертывания крови
- Агрегация форменных элементов крови
- Интенсивное образование тромбина и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- Снижение функции противосвертывающих и противоагрегационных механизмов
- Развитие коагулопатии и тромбоцитопении потребления
- Активация фибринолитической и протеолитической систем
- Снижение выделительной функции системы мононуклеарных макрофагов
3 Основные патоморфологические проявления ДВC
4 Классификация
- Этиологический вариант
- Течение ДВС-синдрома Скрыть

СОДЕРЖАНИЕ

I АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
1 Физиологические механизмы регуляции артериального давления
Гемодинамические факторы, определяющие величину артериального давления
Нейрогуморальные системы регуляции артериального давления
Система быстрого кратковременного действия
Среднесрочные механизмы регуляции артериального давления
Длительно действующая система регуляции артериального давления
2 Измерение артериального давления при обследовании больного с артериальной гипертензией
Методика измерения артериального давления
Особенности измерения артериального давления у лиц пожилого возраста
Самоконтроль артериального давления в амбулаторных условиях
Суточное мониторирование артериального давления
Основные методические аспекты суточного мониторирования артериального давления
Основные показатели, анализируемые при суточном мониторировании артериального давления
3 Эссенциальная артериальная гипертензия
Этиология:
Роль генетических факторов
Роль факторов внешней среды
Патогенез :
Повышенная активность симпато-адреналовой системы
Повышенная активность системы ренин-ангиотензин-альдостерон
Калликреин-кининовая система и развитие артериальной гипертензии
Эндотелиальная дисфункция
Нарушение депрессорной функции почек
Классификация:
Классификация уровней артериального давления и степеней артериальной гипертензии
Стратификация риска сердечно-сосудистых осложнений для оценки прогноза
Клиническая картина:
Субъективные проявления
Объективное исследование больных
4 Поражение органов-мишеней при артериальной гипертензии
Поражение сердца при артериальной гипертензии:
Гипертрофия левого желудочка
Недостаточность кровообращения у больных с гипертоническим сердцем
Поражение периферических артерий при артериальной гипертензии:
Гипертонические макроангиопатии
Гипертонические микроангиопатии
Поражение почек при артериальной гипертензии:
Клинико-лабораторные и инструментальные проявления гипертонической нефропати
Поражение сосудов сетчатки глаза при артериальной гипертензии
Поражение головного мозга при артериальной гипертензии
Методы исследования мозгового кровотока
Формы поражения головного мозга при артериальной гипертензии
5 Клинические варианты артериальной гипертензии
Изолированная систолическая артериальная гипертензия
Псевдогипертензия
Гипертензия белого халата
Реактивная артериальная гипертензия
Стресс-индуцированная артериальная гипертензия
Рикошетная артериальная гипертензия
Метаболическая артериальная гипертензия
Ночная артериальная гипертензия
Артериальная гипертензия с эпизодами ортостатической гипотензии
Артериальная гипертензия у лиц пожилого возраста
Кальций-зависимая форма эссенциальной артериальной гипертензии
Гиперадренергическая форма артериальной гипертензии
Гиперрениновая форма эссенциальной артериальной гипертензии
Гипергидратационная форма эссенциальной артериальной гипертензии
Злокачественная артериальная гипертензия
Резистентная артериальная гипертензия
Артериальная гипертензия при синдроме обструктивного апноэ во время сна
Артериальная гипертензия у женщин в постменопаузальном периоде
6 Программа обследования больных эссенциальной артериальной гипертензией
Примеры формулировки диагноза эссенциальной артериальной гипертензии

II СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ
1 Классификация
2 Систоло-диастолические симптоматические артериальные гипертензии
Почечные артериальные гипертензии:
Заболевания паренхимы почек
Острый гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит
Синдром Альпорта
Интерстициальный нефрит
Хронический пиелонефрит
Поликистоз почек
Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани
Поражение почек при системных васкулитах:
Диабетическая нефропатия
Туберкулез почки
Миеломная нефропатия
Гидронефроз
Врожденная гипоплазия почек
Реноваскулярная артериальная гипертензия
Атеросклероз почечных артерий
Фибромускулярная дисплазия почечных артерий
Неспецифический аорто-артериит
Тромбоз магистрального ствола или сегментарных ветвей почечной артерии
Основные принципы диагностики реноваскулярной гипертензии
Опухоли почек, продуцирующие ренин
Первичная почечная ретенция натрия
Нефроптоз
Артериальная гипертензия при эндокринных заболеваниях
Болезни надпочечников:
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Первичный гиперальдостеронизм
Феохромоцитома
Акромегалия
Гипотиреоз
Гиперпаратиреоз
Карциноид
Артериальная гипертензия при коарктации аорты
Артериальная гипертензия при беременности
Артериальная гипертензия, обусловленная неврологическими нарушениями
Артериальная гипертензия, вызванная острой стрессовой ситуацией
Лекарственно-индуцированная артериальная гипертензия
Артериальная гипертензия, обусловленная увеличением объема циркулирующей крови
Артериальная гипертензия при злоупотреблении алкоголем
3 Систолические симптоматические артериальные гипертензии
Артериальные гипертензии, обусловленные увеличенным сердечным выбросом
Недостаточность клапана аорты
Открытый артериальный проток
Тиреотоксикоз
Атеросклероз аорты
4 Примеры формулировки диагноза симптоматической артериальной гипертензии

III ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ
Этиология
Патогенез
Диагностические критерии
Особенности клинического течения гипертензивных кризов у больных пожилого возраста
Клинические особенности алкоголь-индуцированных гипертензивных кризов
Классификация
Дифференциальный диагноз
Лабораторные данные и инструментальные исследования
Программа обследования больных с гипертензивным кризом Скрыть

СОДЕРЖАНИЕ:

I КАРДИОМИОПАТИИ
Определение и классификация
1 Дилатационная кардиомиопатия
Определение и классификация
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
Предполагаемые этиологические и патогенетические факторы
Патоморфология
Клиническая картина
Инструментальные исследования
Лабораторные данные
Диагноз и дифференциальный диагноз
Течение и прогноз
Алкогольная кардиомиопатия
Патогенез
Патоморфология
Клиническая картина
Лабораторные данные
Инструментальные исследования
Клинические формы
Диагноз
Дифференциальный диагноз
Течение и прогноз
Ишемическая кардиомиопатия
Этиология и патогенез
Патоморфология
Клиническая картина
Данные лабораторных и инструментальных исследований
Диагноз
Дифференциальный диагноз
Вирусно-иммунная, или инфекционно-воспалительная, дилатационная кардиомиопатия
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия с преимущественным или изолированным поражением правого желудочка
2 Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Этиология
Патогенез
Патоморфология
Клиническая картина
Инструментальные исследования
Диагноз
Дифференциальный диагноз
Течение и прогноз
3 Гипертрофическая кардиомиопатия
Этиология и патогенез
Классификация
Патоморфология
Гистологические проявления
Диагностические патоморфологические критерии
Патофизиология
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
Образование градиента давления
в полости левого желудочка
Нарушение диастолических свойств левого желудочка
Систолическая дисфункция левого желудочка
Ишемия миокарда
Изменение электрофизиологических свойств миокарда
Клиническая картина:
Данные объективного исследования
Нарушения ритма сердца и проводимости
Внезапная смерть
Инструментальные исследования
Электрокардиография
Эхокардиография
Радиоизотопная вентрикулография
Фонокардиография
Рентгенография
Сфигмография
Магнитно-резонансная томография
Позитронно-эмиссионная томография
Катетеризация полостей сердца
Ангиокардиография
Эндомиокардиальная биопсия
Генетическое исследование
Диагноз
Клинические варианты гипертрофической кардиомиопатии
Малосимптомный вариант
Вегетодистонический вариант
Инфарктоподобный вариант
Кардиалгический вариант
Аритмический вариант
Декомпенсированный вариант
Псевдоклапанный вариант
Смешанный вариант
Молниеносный вариант
Дифференциальный диагноз
«Спортивное сердце»
Ишемическая болезнь сердца
Эссенциальная артериальная гипертензия
Клапанное сужение устья аорты
Особенности клинического течения редких форм гипертрофической кардиомиопатии
Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия
Мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественным поражением
правого желудочка
Течение и прогноз
4 Рестриктивная кардиомиопатия
Этиология
Патофизиология
Патоморфология
Клиническая картина
Лабораторные данные
Инструментальные исследования
Рентгенография сердца и легких
Электрокардиография
Эхокардиография
Компьютерная и магнитно-резонансная томография
Катетеризация полостей сердца и измерение в них давления
Вентрикулография
Эндомиокардиальная биопсия
Диагноз
Дифференциальный диагноз
Клинические особенности отдельных видов рестриктивной кардиомиопатии
Первичная рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией
Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии
Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная инфильтративными болезнями миокарда
Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная гемохроматозом
Рестриктивные кардиомиопатии, вызванные болезнями накопления
Рестриктивная кардиомиопатия, обусловленная саркоидозом
Карциноидная болезнь сердца
Радиационное поражение сердца
Специфические кардиомиопатии
Ишемическая кардиомиопатия
Клапанная кардиомиопатия
Гипертензивная кардиомиопатия
Воспалительная кардиомиопатия
Метаболическая кардиомиопатия
Кардиомиопатии при системных заболеваниях
Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях
Миопатия Дюшена
Миопатия Беккера
Миотоническая мышечная дистрофия
Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях
Кардиомиопатия при атаксии Фридрейха
Синдром Нунан
Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях
Лекарственные кардиомиопатии
Перипартальная кардиомиопатия
Клиническая картина
Инструментальные исследования|
Диагноз
Течение и прогноз
Тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия
5 Примеры формулировки диагноза кардиомиопатий
6 Программа обследования больных с кардиомиопатиями Скрыть

СОДЕРЖАНИЕ

I ПЕРИКАРДИТЫ
1 Этиология
2 Патогенез и патоморфология
3 Клинические формы
Острый (фибринозный) перикардит
Клиническая картина
Субъективные проявления
Данные объективного исследования
Лабораторные данные и инструментальные исследования
Течение
Дифференциальный диагноз
Экссудативный перикардит
Патофизиология
Клиническая картина
Субъективные проявления
Данные объективного исследования
Инструментальные исследования
Электрокардиография
Рентгенологическое исследование
Эхокардиография
Компьютерная томография и ядерно-магнитная резонансная томография
Диагностическая пункция полости перикарда
Лабораторные данные
Экссудативный перикардит, протекающий с тампонадой сердца
Клиническая картина
Инструментальные исследования
Диагностика тампонады сердца
Дифференциальный диагноз
Течение и прогноз
Хронический адгезивный (слипчивый) перикардит без сдавления сердца
Клиническая картина
Хронический констриктивный перикардит
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Жалобы
Данные осмотра и физикальиого исследования
Течение
Лабораторные данные и инструментальные исследования
Общий анализ крови
Биохимический анализ крови
Общий анализ мочи
Электрокардиография
Рентгенологическое исследование
Югулярная флебограмма
Зондирование сердца и измерение давления в его полостях
Компьютерная томография сердца
Эхокардиография
Измерение центрального венозного давления
Диагноз
Клинические варианты констриктивного перикардита
Локальный констриктивный перикардит
Констриктивно-экссудативный перикардит
Эластичный констриктивный перикардит (эластичная констрикция)
Латентный констриктивный перикардит
Транзиторный констриктивный перикардит
Хронический констриктивный перикардит с обызвествлением перикарда («панцирное сердце»)
Врожденный констриктивный перикардит
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз с циррозом печени
Дифференциальный диагноз с синдромом Бадда-Киари
Дифференциальный диагноз с экссудативным перикардитом
Дифференциальный диагноз с рестриктивной кардиомиопатией
4 Клинические особенности отдельных этиологических форм перикардитов
Вирусный перикардит
Идиопатический перикардит
Гнойный бактериальный перикардит
Туберкулезный перикардит
Грибковые перикардиты
Перикардиты, вызванные токсоплазмами
Эхинококковый перикардит
Амебные перикардиты
Перикардиты при почечной недостаточности
Перикардит при гипотиреозе
Перикардит при системных заболеваниях соединительной ткани
Перикардит при системной красной волчанке
Перикардит при склеродермии
Перикардит при дерматомиозите (полимиозите)
Перикардит при смешанном соединительнотканном заболевании
Перикардит при ревматоидном артрите
Перикардит при системных васкулитах
Перикардит при инфаркте миокарда
Эпистенокардитический перикардит
Поздняя форма инфарктного перикардита
Постперикардиотомический синдром, перикардит после повреждения сердца
Опухолевый перикардит
Лучевые перикардиты
Лекарственный перикардит
Миоперикардит
5 Программа обследования больных перикардитом Скрыть